彩色多普勒超声误诊先天性胆管囊状扩张1例

摘要：先天性胆管囊状扩张在临床上又被称为胆管囊肿[1]，该疾病是一种胆道的先天发育异常引起的胆道系统的疾病，该病症无显著特异性，故在临床的诊断中较为困难[2-5]。为研究彩色多普勒对先天性胆管囊状扩张的诊断价值。

关键词：胆总管囊状扩张；囊肿

1临床资料

患者，女，5岁。无明显诱因出现上腹部剧痛并伴有剧烈呕吐，随即来我院就诊。彩超示：第一肝门区见多个大小不等的囊性暗区，胆囊受压移位，门静脉受压变细（图1）。彩超诊断：肝脏多发囊肿可能。随后普外科囊肿穿刺发现囊液为胆汁，随即行ERCP检查，诊断为胆总管囊状扩张。

2讨论

先天性胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，是胆道系统先天性发育异常导致胆管扩张形成囊肿[6-8]，依据发生的部位不同分为3种[9，10]：发生在肝外胆管者称为胆总管囊状扩张症，发生在肝内胆管者称为Caroli病，以及复合型[11-13]。该病在临床上并不罕见，但该病大多数病人无特异性临床表现，故容易漏诊误诊。其典型超声表现为：①肝外胆管囊状扩张症（图2）[14-16]：在胆总管部位出现囊肿，多呈球型、椭圆型，可延至肝门或胰头，囊壁清晰，较薄，囊腔呈液性无回声，后方回声增强，囊肿的大小和张力常有改变，囊肿与近端肝管相连则是重要佐证，肝内胆管常轻度扩张，胆囊常被推移[17]。②肝内胆管囊状扩张症：囊肿延左右肝管分布并与肝管相通，囊壁强回声线清晰，囊腔呈圆形或梭型透声暗区，亦可表现为节断性或较均匀的扩张，有时可见合并肝外胆管囊状扩张。

超声误诊原因分析：①本病在基层医院较少见，扫查时只关注了囊肿本身，没有仔细观察其与肝脏及胆管的关系。②第一肝门处的囊性病变较多，包括肝囊肿、双胆囊及胰头囊肿等。但本病有特异性征象，可与其他病区分开，所以应增强对该病的认识，尽量避免误诊。

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编辑/孙杰

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