卵巢内胚窦癌1例报告

卵巢内胚窦癌名称较多， 又称卵黄囊瘤。首由White（ 1909）以睾丸粘液瘤样癌报道。曾被Teilum（1959）命名为内胚窦癌[1]， Pierce（ 1960， 1970） 称卵黄囊瘤或卵黄囊癌[2]。内胚窦瘤是一种由胚外结构卵黄囊发生恶变的生殖细胞肿瘤， 是原始生殖细胞向胚外结构分化所形成， 主要发生于儿童及青少年， 多数为单侧， 肿瘤体积较大。是临床上罕见的发生于幼儿及青年人性腺的一种肿瘤。该瘤分化低， 恶性度高， 预后差。辽宁省朝阳市中心医院于2011年3月收治1例，报告如下。

1 病例摘要

患者， 王某， 13 岁， 学生。7 d前无诱因出现下腹疼痛， 呈阵发性， 伴发烧， 在某个人诊所诊断为炎症性疾病， 给予头孢类抗生素治疗， 腹痛渐好转， 并退烧， 4 d后停药。停药1 d后腹痛加重， 外院B超发现腹盆腔巨大混合性包块， 遂于2011年3月23日来本院住院要求手术治疗。发病后偶有恶性、呕吐， 伴腹痛、腹泻， 自行好转， 无尿频、尿急， 无阴道流血， 饮食睡眠可， 二便正常。查体：腹部膨隆， 于盆腔可触及一包块达脐与剑突之间， 活动差， 触痛阳性， 边界清。超声检查示子宫前上方巨大实性肿块， 在实性肿块中有液性暗区。临床诊断为： 卵巢恶性肿瘤。实验室检查：WBC 15.58×109/L， Hb 118 g/L， PLT 480×109/L， ALT 242 U/L， AST 212 U/L， GLU 5.79 mol/L， CA 125 145.8/ml。AFP>1210 ng/ml。血型“B”， 尿常规、肝肾功能正常。X 线胸部摄片未见异常。CT增强扫描示：中下腹及盆腔见一巨大实质性为主肿块， 大小约为16.0 cm×17.5 cm×15.5 cm， 内部见较大范围低密度坏死区， 坏死区内残存的实性部分为持续性强化呈不定形岛样分布， 肿块边缘不规则， 局部边界不整， 与临近肠管及系膜分界不清， 周围结构受压， 小肠肠管扩张并见多发液气平面。影像诊断：右侧卵巢恶性肿瘤可能性大伴不完全性小肠梗阻（如图1～3）。于2011年11月24日上午9时麻醉满意后剖腹探查， 术中发现子宫较小， 左侧附件正常， 右侧卵巢增大见16 cm×15 cm×14 cm肿物， 与子宫、左侧附件、大网膜、肠管及阑尾均粘连严重， 淡黄色腹水， 见十二指肠、空场及部分回肠扩张， 切下部分右侧附件送冰冻检查回报为恶性肿瘤。遂行右侧附件及肿瘤切除术， 外科协助切除阑尾及大网膜， 分离肠粘连处。手术顺利， 无不良反应， 患者清醒后安返病房。术后病理：肉眼实性， 切面灰白灰黄灰红， 质软脆；镜下瘤细胞分化差， 核大深染， 核形态不规则， 胞浆淡染， 排列成疏松的网状及微囊状， 可见散在的内胚窦样结构。病理诊断：右侧卵巢内胚窦癌， 大网（+）， 阑尾（+）， 淋巴结未见转移（如图4）。患者痊愈出院。出院后继时化疗， 随诊观察中。

2 讨论

卵巢内胚窦癌是一种罕见的起源于生殖细胞的恶性肿瘤， 由于在形态上与大鼠胎盘中之内胚窦相似故得名， 又因和胚胎中的卵黄囊结构相象， 加之此瘤各种组织与胚外结构—卵黄囊是同系而得来， 故目前多倾向于卵黄囊癌这一名称。据文献报道， 此病发病年龄较轻， 多见于幼儿及青年人， 平均年龄在18.3岁 病程短， 发展迅速， 多为单侧， 除卵巢为好发部位外， 尚可见于睾丸、纵隔、阴道、腹膜后、松果体等身体正中线部位。见于卵巢者， 临床主要症状是腹部包块与腹水， 无内分泌症状和性器官异常。预后极差， 死亡率高。因为此瘤可合成甲胎球蛋白（AFP） ， 故血清AFP值很高， 本例甲胎蛋白> 1210 ng/ml 属强阳性。甲胎球蛋白的测定， 为与其它型生殖细胞肿瘤鉴别的根据。一般认为该瘤预后不良， 死亡率高达92%以上， 且多在一年内死于肿瘤复发或转移。

本例为13岁， 肿瘤位于一侧卵巢， 生长比较迅速， 肉眼所见呈囊实性肿瘤， 组织形态属混合型内胚窦癌。出院后继时化疗， 病情稳定， 未发现转移征象， 目前仍在随访观察中。

诊断与鉴别诊断[3]：恶性生殖细胞瘤根据形态和内部结构主要应与以下病变鉴别。

2. 1 卵巢无性生殖细胞：起源于盆腔附件， 肿瘤体积较大， 表面光滑呈分叶状， 有包膜， 以输卵管为蒂向腹腔生长， 增强扫描肿瘤仅有轻度强化。

2. 2 腹腔平滑肌肿瘤：好发于腹膜后、肠系膜或肠壁平滑肌组织， 肿瘤边界清晰， 轮廓规则， 血供丰富， 强化程度较无性生殖细胞瘤明显。

2. 3 内胚窦瘤：体积巨大， 边缘不规则， 肿瘤内有较大范围的低密度坏死区， 坏死区内有残存的实性部分呈‘岛’样或不定形分布。

2. 4 恶性畸胎瘤：瘤体呈实质性， 散在微囊， 包膜光滑， 内含骨化影或脂肪组织时可于来源于卵巢其它类型肿瘤进行鉴别。

参考文献

[1] Teilum G. Endodermal sinus tumors of the ovary and testis. Comparative morphogenesis of the so-called mesonephromaovarii （schill"r） and extraembryonic （yolk sac-allantoic） structures of the rat"s placenta. Cancer， 1959， 12（6）： 1092-1105.

[2] Pierce G B， Bullock W K， Huntington R W. Yolk sac tumors of the testis. Cancer， 1970， 25（3）： 644-658.

[3] 郭启勇， 黎凤媛， 王志远， 等. 实用放射学. 北京：人民卫生出版社， 2006.

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