肺硬化性血管瘤11例分析

【摘要】 目的 探讨肺硬化性血管瘤(PSH)的诊断与治疗,提高对PSH的认识。 方法 回顾分析44例PSH的临床特征、影像特点及治疗方法。结果 11例患者术前无一例确诊。患者平均年龄为11岁,其中女9例,占81.82%,无症状患者7例,占63.63%。胸部X线片多表现为肺内边缘清晰的圆形或类圆形结节影,密度均匀。全部患者均行手术治疗,无手术并发症和手术死亡,术后随访无复发转移。结论 PSH临床症状和影像学无特异性,术前确诊极为困难。对中老年女性,尤其是胸部X线片表现为密度均匀、境界清楚、边缘光滑的圆形或类圆形结节者应考虑本病。外科手术是该病的有效治疗方法。

【关键词】肺硬化性血管瘤;诊断;外科手术

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)是一种少见的肺部良性肿瘤。目前被认为是一种血管增生明显且富硬化趋势的肿瘤,根据免疫组化和基因学的研究,被确认为来源于上皮类的肿瘤。临床缺乏特异性症状,术前易误诊为肺癌或结核球、错构瘤等其他肺良性肿瘤。我院自2003年5月至2010年1月,共手术治疗11例,术后均经病理证实。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组男2例,女9例,年龄32~56岁,平均44岁;其中年龄>40岁7例。临床症状:咳嗽4例,咳血丝痰3例,间断低热1例,有7例患者无自觉症状,体检发现肿物。所有患者胸部查体均无阳性体征。胸部X线检查和CT示:肿块位于肺周边者10例,近肺门处1例;病灶直径2~5 cm;均呈结节、圆形或类圆形阴影,密度均匀,其中有分叶状或浅分叶状者2例,大多数患者未见有明显的肺门和纵隔淋巴结肿大。病变部位:①左侧6例,其中左肺下叶3例,左上叶3例;右侧5例,其中上叶2例,中叶1例,下叶2例;②肿块最小2.0 cm×2.2 cm,最大4.5 cm×5.0 cm;③密度均匀10例,不均匀1例;边缘光整10例,不整1例。有8例患者行纤维支气管镜检查均呈阴性,3例未查支气管镜。术前均误诊为肺癌或结核球、错构瘤等其他肺良性肿瘤,无一例确诊。从发现肺部病变至手术切除的时间为4 d~1个月。

1.2 方法 11例均在全麻下行手术治疗,常规开胸肺叶切除术10例,肺楔形切除术1例。术中见病变多位于肺周边或脏层胸膜下,为孤立性结节,质地中等,大部分病变直径≤4 cm。有2例患者术中对切除的肿块进行快速冰冻病理检查。术后给予重症监护、抗感染等治疗。

2 结果

所有患者术后无死亡或并发症发生,均痊愈出院。随访9例,随访时间半年~6年,8例患者复查胸部X线片或CT检查未发现复发和转移,生活质量好。

3 讨论

PSH是一种少见的肺部良性肿瘤,1956年由Liebow等^[1]首先报道,1980年命名为PSH,1999年WHO的肺和胸膜肿瘤新分类中将其列为混杂性肿瘤,是一个真性的上皮性肿瘤,而不是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变^[2]。由于PSH临床上少见,临床表现无特殊性,大多术前无法得到病理学诊断,故术前一般难以明确诊断,多误诊为其他肺疾病,本组中无一例确诊。因此提高对本病的一些认识非常重要,文献报告^[3]PSH以中老年女性多见,女性占80%,且80%以上患者的年龄在40~60岁。本组9例女性,占81.82%;年龄>40岁者7例,占63.63%。PSH无症状者居多,本组7例,占63.63%。PSH临床表现同肺良性肿瘤,与肿瘤的部位及大小有关,最常见的症状有咳嗽、痰中带血及胸痛^[3],在影像学诊断方面,PSH也具有一般肺良性肿瘤的特点。结合本组病例,PSH影像学特点有:①病变可发生在任何肺叶,但常位于肺胸膜表面处,尤其是肺叶裂处。本组10例,90.91%病变位于肺周边;②胸部X线片或胸部CT表现为孤立圆形或类圆形的结节,一般为单发结节,偶有多发,可有浅小分叶或呈分叶状,境界清楚,边缘光滑,密度均匀,少见有钙化灶,一般无肺门及纵隔淋巴结肿大。本组多数患者有此影像特点;③在CT检查时可发现病变中有高低不等的两种密度彼此间界限清楚,形状不规则。若肿瘤某一边缘呈现弧形透亮影则被称为空气半月征,被认为是PSH的特异征象。但这种征象较少见,本组患者中无一例表现空气半月征。此外有学者认为^[4],动态增强CT扫描对PSH有独到诊断价值,发现PSH平扫时具有肺内良性结节的形态特征,但增强扫描后,通过病灶异常明显均匀增强特点、血管断面贴边征象并结合平扫的形态表现,基本可以明确PSH的诊断。纤维支气管镜检查对PSH诊断价值较小,可作为与肺癌等疾病鉴别诊断的重要方法 。外科手术是治疗 PSH的唯一有效方法,术后很少复发和转移,本组随访的结果也证实了这一点。虽有报道^[5]巨大PSH伴多组淋巴结转移,但不影响预后。应及早手术并彻底切除,以免病灶残留导致复发,切除范围应包括:病肺组织及部分可疑受侵的肺组织和周围肿大淋巴结,并且以尽量保留健康肺组织为原则,可行肺楔形或肺段切除,对良恶性难以确定、肿块近肺门或多发肿块者应行肺叶切除。PSH的手术效果良好,以前认为术后很少发生复发和转移,近年国内外均偶有文献报道PSH术后可能复发^[6,7],对于复发的患者可再次手术切除,预后仍然良好。本组常规开胸肺叶切除术10例,占90.91%,肺楔形切除术1例。部分病例术中清扫的淋巴结病理检查均为慢性炎症改变,无淋巴结转移。如今腔镜外科及微创外科逐渐普及,而PSH多位于肺周边部位且肿瘤较小,尤其中老年患者,肺功能可能较差,故胸腔镜行肺楔形切除或胸腔镜辅助小切口肺叶切除是一好方法。因此对于肺组织中孤立性病灶,应手术病灶切除并行病理诊断,术中肿块性质不明者应同时行冰冻病理切片检查,才能有效诊断和治疗PSH。

总之,PSH临床较为少见,且缺乏特征性临床表现而极易误诊,对于肺孤立性、周边性结节或肿块,应当想到此病的可能。增强CT扫描有一定的诊断价值,但确诊还是依据组织病理学,治疗首选手术切除。

参 考 文 献

[1] Liebow AA,Hubbell DS.Sclerosing hemangioma(histiocytoma,xanthoma)of the lung.Cancer,1956,9(1):53-75.

[2] Travis WD,Colby TV,Corrin B,et al.World Health Organization histological typing of lung and pleural tumors.New York:Springer,1999,3:101-103.

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[4] 谢汝明,周新华,吕平欣,等.动态增强CT扫描对20例肺内硬化性血管瘤的影像学诊断.中华结核和呼吸杂志,2003,26(1):7-9.

[5] Yano M,Yamakawa Y,Kiriyama M,et al.Sclerosing hemangioma with metastasis to multiple nodal stations.Ann Thorac Surg,2002,73(3):981-983.

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[7] Komatsu T,Fukuse T,Wada H,et al.Pulmonary sclerosing hemangioma with pulmonary metastasis.Thorac Cardiovasc Surg,2006,54(5):348-349.

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