52例先天性巨输尿管症诊疗体会

【摘要】 目的：探讨先天性巨输尿管症（CM）的诊断、治疗及病理特点。方法：回顾性分析52例CM患者的临床资料，其中22例为左侧，19例为右侧，11例为双侧。所有患者均通过超声等影像学检查而确诊。保守治疗2例2侧，经皮肾穿刺造瘘术2例2侧；手术治疗48例59侧，其中输尿管裁剪输尿管膀胱吻合术41例52侧，肾输尿管切除术3例3侧，输尿管D-J管置入术4例4侧。结果：57侧（48例）术后病理为输尿管黏膜上皮及平滑肌组织增生伴炎细胞浸润，部分伴有黏膜上皮脱落（2侧），肌间神经丛减少（6侧），还可见上皮结构排列紊乱。在随访完全（12～65个月）的45例患者中，54侧（43例）肾输尿管积水不同程度缓解。结论：通过超声、静脉肾盂造影等影像学检查有助于明确诊断先天性巨输尿管症，治疗原则为早期诊断、早期去除梗阻、最大限度保护肾功能，而输尿管裁剪、输尿管膀胱再植术、肾穿刺造瘘术等方式是治疗的合理选择。

【关键词】 先天性巨输尿管症； 输尿管扩张； 再植术

中图分类号 R69 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2015）31-0030-03

【Abstract】 Objective：To investigate the diagnosisn，treatment and pathological features of congenital megaureter.Method：The clinical data of 52 cases of congenital megaureter were retrospectively analyzed，22 cases were left，19 cases were right，11 cases were bilateral.All patients were checked by ultrasound and IVU examination to make a clear diagnosis.59 sides of 48 cases were for the surgical treatment，in which anastomosis of ureter and bladder ureter cut 52 sides of 41 cases，3 sides of 3 cases were adjusted to kidney and ureteral resection，4 cases of 4 sides were placed double-J.Result：57 side（48 cases） showed ureteral epithelial and smooth muscle hyperplasia accompanied with inflammation.45 patients were followed up after 12 to 65 months，43 patients with 54 sides were seen to reduce the side ipsilateral kidney and hydroureter.Conclusion：Ultrasound and IVU examination could contribute to the diagnosis of congenital megaureter.Surgical treatment，conservative treatment are appropriate medthod to maximize the protection of renal function.

【Key words】 Congenital megaureter； Ureteral dilatation； Replantation

First-author’s address：Gradiate School of Tianjin Medical University，Tianjin 300211，China

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2015.31.014

先天性巨输尿管症（CM）多见于儿童，男性多于女性，而成人先天性巨输尿管症则更为少见，多无特征性临床表现，部分患者因积水继发感染、结石而出现腰痛及排尿异常症状而就诊，通过超声等影像学检查可确诊。1999年6月-2014年12月天津医科大学第二医院与天津市人民医院共收治CM患者52例，对其资料进行分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组52例患者，年龄10～67岁，男21例，女31例，平均34.2岁。其中病变位于左侧输尿管22例，右侧19例，双侧11例。病程7 d～16年，平均2.6年。主要症状：23例患者主因腰部疼痛不适感就诊，部分患者以间断无痛肉眼血尿3例、下腹部不适4例及排尿异常5例等为主要症状。还有20例患者无临床症状，仅为查体时发现。主要伴发泌尿系疾病包括：上尿路结石、尿路感染、输尿管开口囊肿、肾囊肿、肾错构瘤、肾缺如。全身或其他脏器合并疾病包括：高血压、糖尿病、卵巢囊肿、贫血、子宫肌瘤、心肌缺血、子宫内膜异位症、宫颈炎、梅毒、脂肪肝、脾肿大等。尿常规检查：镜下白细胞≥5个/HP 19例，其中11例白细胞满视野，镜下红细胞者9例；15例患者出现不同程度的肾功能不全。

本组患者行超声检查提示不同程度肾盂积水及输尿管扩张（轻中度/重度=21例/31例），行静脉尿路造影（IVU）检查示：患侧肾盂与输尿管积水扩张，造影剂延迟显影或不显影。输尿管狭窄段特征性影像学表现包括：鸟嘴征（11例），鼠尾征（9例）及囊杵状表现（5例）。27例患者行CT检查显示肾盂及输尿管积水扩张，还可见肾皮质变薄，输尿管下段狭窄。膀胱镜检查（20例）及逆行性膀胱造影（11例）显示膀胱黏膜正常，未见反流。磁共振水成像（MRU）检查（11例）也显示肾盂积水及输尿管积水、狭窄。同位素肾动态显像能够准确评估患肾功能，对于不宜行IVU及不显影的患者具有重要意义。CM需与继发性巨输尿管症等疾病相鉴别，通过影像学检查充分评估患肾及患侧输尿管扩张积水的致病因素，必要时开腹探查明确诊断。

1.2 方法

2例患者因输尿管扩张积水轻微行保守治疗，给予患者抗生素预防感染；2例患者因伴有严重基础疾病行经皮肾穿刺造瘘术防止肾功能衰竭。手术治疗48例59侧，术式包括：输尿管裁剪+输尿管膀胱再植术（41例52侧），术后未见明显尿外渗等并发症；患侧肾、输尿管全程切除术3例3侧；输尿管D-J管置入术4例4侧，给予患者留置F8 D-J管，留置时间不超过1个月。

2 结果

术后病理结果回报：57侧（48例）为输尿管黏膜上皮及平滑肌组织增生伴炎细胞浸润，部分伴有黏膜上皮脱落（2侧），肌间神经丛减少（6侧），还可见上皮结构排列紊乱。

45例患者随访12～65个月获得完整随访资料，43例患者患侧肾盂及输尿管扩张积水症状明显好转，患肾、输尿管全程切除术患者血清肌酐水平未见明显增高，2例（2侧）患者仅有临床症状缓解而影像学检查未见明显好转，部分患者出现继发结石、感染等情况，给予对症治疗后痊愈。

3 讨论

巨输尿管症最早是由Caulk在1923年首先描述，其发病率近年来逐渐增高[1]。巨输尿管症根据病因可分为梗阻性、反流性、梗阻反流性及非梗阻非反流性4种类型，根据疾病的发生发展还可分为先天性与继发性[2]，而CM则属于非梗阻非反流型。关于CM的病因及发病机制目前尚无定论，然而部分学者认为其主要病因为：胚胎期肾脏上升速度不及输尿管发育迅速，输尿管外膜结缔组织增生，致使其呈“之”字样迂曲、扩张，进而蠕动波传导发生异常，甚至出现逆向蠕动，导致功能性梗阻的发生；若疾病持续进展，输尿管肌层（特别是纵行肌）出现压迫性萎缩伴慢性炎症，胶原纤维增生，最终使输尿管肾盂扩张积水[3-4]。由于CM的发生可能存在多种因素的参与，其发病机制与病理之间的关系尚无统一标准，然而已经通过组织学得到证实的因素包括：（1）输尿管下段平滑肌增生伴黏膜层及黏膜下层炎症发生；（2）输尿管下段环行肌正常而纵行肌缺失；（3）输尿管下段肌束/胶原纤维失调从而干扰正常融合细胞层样排列，蠕动波无法正常传递[5-9]。本组患者的病理结果显示：输尿管下段平滑肌排列结构异常伴慢性炎细胞浸润，黏膜上皮可见轻-中度非典型增生，这与之前CM的发病因素的研究结果一致。

CM儿童常起病急、进展快，而成人可长期无症状，部分患者因积水继发感染、结石而出现腰痛及排尿异常症状而就诊，据临床症状以及超声、IVU等影像学检查常能确诊。本疾病诊断必须具备以下诊断标准：（1）输尿管自下而上全程不同程度的扩张积水；（2）排除器质性输尿管梗阻因素的存在；（3）排除下尿路梗阻性疾病的存在；（4）无膀胱输尿管反流表现；（5）无神经源性膀胱表现；（6）输尿管膀胱连接部解剖基本正常；（7）功能梗阻段输尿管管腔无异常[10]。本组病例静脉肾盂造影检查特征性表现有：鸟嘴征（11例），鼠尾征（9例）以及囊状表现（5例）此外，IVU检查还可初步评估双肾功能。CT检查可观察肾实质情况，评估手术风险及患者预后。膀胱镜检查可明确膀胱内病变致输尿管口梗阻，而逆行性膀胱造影可进一步明确梗阻部分及程度。磁共振水成像（MRU）检查适用于IVU检查不显影或对造影剂过敏的患者。

本病的治疗以手术为主，取决于尿路梗阻所致肾功能的损害程度及患者全身体质情况。治疗原则是早期发现，早期解除梗阻，最大限度保留患肾功能。治疗手段包括：保守治疗、膀胱镜下内镜扩张术，D-J管置入术、输尿管裁剪及输尿管膀胱再植术、肾穿刺造瘘术、患肾及输尿管切除术等。

由于CM儿童患者常为急性病程，病情恶化较快，易伴发感染致肾功能损害，故应早期诊断，应尽早手术治疗。而对于积水程度较轻的成年患者，因多无严重临床症状可试行保守治疗，监测输尿管积水程度及血清肌酐水平，若病情控制不佳，宜尽早进行手术治疗，保护肾功能。目前采用较多的手术方式为输尿管裁剪+输尿管膀胱再植术，可行腹腔镜手术，需彻底清除功能性梗阻部位周围结缔组织，恢复良好的血运；保留适当的黏膜下隧道长度，防止术后输尿管狭窄及输尿管反流的发生，术中切勿扭转输尿管，避免发生缺血坏死及吻合口瘘。对于巨大肾积水、患肾疾病合并反腐感染或肾动态显像示患肾无功能可行肾、输尿管切除术。

综上所述，先天性巨输尿管症患者无特异性临床症状，超声、IVU、CT等影像学检查可确诊，治疗原则为早期诊断，早期去除梗阻，最大限度保护肾功能，根据不同年龄、不同程度等因素的差异可选择的不同的治疗方式，包括保守治疗、肾穿刺造瘘术、输尿管裁剪+输尿管管膀胱再植术、患肾输尿管切除术等。

参考文献

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（收稿日期：2015-07-09） （编辑：程旭然）

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