左房黏液纤维肉瘤1例

[摘要] 患者，女性，65岁，反复胸闷、憋气4月余，加重4 d，以胸腔积液待查收入院，予积极内科保守治疗后症状无明显好转，多学科会诊讨论后，考虑心脏肉瘤，采取了紧急手术措施，解除了梗阻，挽救了患者生命。心脏肿瘤临床上较为少见，临床表现复杂多样，缺乏特异性，易与其他心脏病混淆，目前尚无相应的诊疗指南。通过病例报道分析讨论心脏肿瘤的组织学特性、发病年龄、发生部位、影像学表现等方面资料明确诊断流程，并综述常见心脏肿瘤诊断和治疗进展。

[关键词] 心脏肿瘤；左心房；胸腔积液；外科手术；超声心动图

[中图分类号] R541 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2017）20-0142-03

[Abstract] Patient： female， 65 years old， repeated chest tightness and suffocation for over 4 months. The symptoms aggravated for 4 days and the patients were admitted to the hospital due to pleural effusion to be examined. Active conservative medical treatment was given but no significant improvement was seen in symptoms. After multidisciplinary consultation， heart sarcoma was considered， and emergency surgical procedures were adopted to lift the obstruction and save the patient"s life. Cardiac tumors are rare in clinical practice， with complex and diverse clinical manifestations， lack of specificity， and easy to be confused with other heart diseases. There has been no corresponding treatment guidelines. Through the case report， the histological characteristics of cardiac tumors， age of onset， location， imaging performance and other aspects of information were discussed and analyzed to confirm the diagnosis process. The progress of diagnosis and treatment of common cardiac tumors were reviewed.

[Key words] Cardiac tumor；Left atria； Pleural effusion；Surgery；Ultrasonic cardiogram

通過临床工作中遇见的1例左房黏液肉瘤患者的救治，及时发现患者病情变化，通过多学科的配合，采用紧急手术，切除患者肿物，缓解梗阻症状，避免了患者猝死风险的发生。总结此患者的救治过程，及时发现患者细微的病情变化，整体的临床思维能力锻炼是保证患者生命的关键。

1 临床资料

患者，女性，65岁，“反复胸闷、憋气4月余，加重4天”于2016年10月2日以胸腔积液待查收住我呼吸科。患者今年6月发现高血压病，口服替米沙坦片降压，病情得到控制，但间断胸闷憋气发作，曾行心电图、超声心动图检查，回报正常，否认内科其他系统慢性病。入院前无诱因症状加重，活动后明显，不能平卧入睡，阵发性咳嗽、咳痰，无发热、腹痛、尿少等症，节日期间来门诊，胸CT报告提示双侧胸腔积液，未见肺内实质性病变，心电图正常，心肌酶、BNP正常。

1.1 入院查体

端坐位呼吸，呼吸：20次/min，脉搏：90次/min，血压：120/90 mmHg，发育营养良好，口唇无紫绀，胸廓对称，呼吸动度一致，右肺锁骨中线第四肋间下叩诊浊音，呼吸音低，左侧偶及散在湿啰音，心界不大，心率90～100次/min，律齐，未闻杂音，腹软、无压痛、反跳痛、肌紧张，双下肢轻度水肿。紧急行胸水B超：双侧胸腔可见液性暗区，左侧深约4.2 cm，右侧深约9.2 cm。给予右侧胸腔穿刺引流，积液性质为漏出液，其他化验检查：血常规WBC 9.76×109/L，HGB 130 g/L，PLT287×109/L，BNP 3915 pg/mL，肌钙蛋白I 0.018 ng/mL，肌红蛋白29.82 ng/mL，血沉43 mm/h，尿、便常规、肝功、肾功、甲状腺功能七项、血脂均正常。腹部B超：肝胆脾胰未见异常。

1.2 治疗

暂先给予抗炎、平喘等对症处理，症状无明显好转。再次阅读门诊胸CT（见图1～5），双肺纹理模糊，于纵隔窗内观察心脏结构，右心室增大，左心房内似有一低密度区域，周界不清，遂紧急床边超声心动图检查，左心房增大，左侧壁可见中等回声团，均匀，似可见蒂，随心脏收缩和舒张而变动，大小约4.9×3.1 cm，肺动脉压57 mmHg，不除外巨大血栓，我科提出疑问，是否心脏肿瘤，超声科未给予肯定。初步分析，胸腔积液原因应考虑心脏疾患。

2 结果

2.1 手术结果

患者为进一步治疗于2016年10月9日转入心胸血管外科。次日，家属带患者去阜外医院再次超声检查：左心房内占位，考虑为肿物，黏液瘤可能性大，多普勒：见舒张期瘤体堵塞二尖瓣口，致二尖瓣口血流流速加快。多学科会诊讨论后，准备尽快手术。10月11日晚患者突发剧烈喘息，呼吸窘迫，濒死感，被迫坐位，血压降至70/50 mmHg，给予紧急手术，因患者不能平卧，采取坐位插管，呼吸机辅助通气，低温全麻，胸部正中切口，打开心包可见中等量心包积液，悬吊心包。常规建立体外循环，心脏停跳后，经右房入路进心脏，切开房间隔，可见左房内肿瘤大小约5 cm×4 cm，左下肺静脉及二尖瓣瓣口大部分阻塞，引起二尖瓣瓣口梗阻，蒂位于左房后壁，沿蒂周边1 cm部分切除左房壁，完整取出左房肿瘤（封三图6），反复冲洗左心房及左心室。术后病理回报：左房黏液纤维肉瘤（封三图7～8）。病理诊断：黏液纤维肉瘤。免疫组化化学染色示（IHC）：CD31（-），CD34（-），S100（-），SMA（+），Desmin（+），CD99（-），Vimentin（+++），EMA（-），BCL-2（-），Ki67：20%。

2.2 术后随访

患者术后未行放化疗治疗，术后1个月复查胸CT：心脏术后改变，心包少量积液。右肺中叶炎症及部分膨胀不全。右肺下叶陈旧性病灶。双侧胸腔少量积液。心脏彩色超声心动图：EF 62%，左室内径39 mm，左房内径35 mm，二尖瓣、三尖瓣少量返流；腹部B超：脂肪肝；肝囊肿；胆囊结石。

3 讨论

与肺、胃、肝、肠等器官不同，心脏原发肿瘤罕见，可终生无症状不被发现，尸检报告发病率为 0.0017%～0.28%[1]，超声心动图广泛应用于临床常规检查后，确诊率、手术切除率、治愈率极大提高。肿瘤以良性黏液瘤为多，约5%～25%为恶性，且几乎是肉瘤[2]，最常见的是血管肉瘤，其次是横纹肌肉瘤，其他有恶性间皮瘤、纤维肉瘤、骨肉瘤、淋巴瘤等[3]。男、女发生率相同，多发生在40岁以后，无家族遗传性。肿瘤发生在心房略多于心室，恶性肿瘤多发于右心房[4]。

无论良恶性，心脏肿瘤均可引起心腔内的梗阻，产生胸闷、憋气、呼吸困难、端坐位呼吸等症状和体征；心肌被肿瘤组织侵犯替代，导致收缩无力，易发生顽固性心力衰竭；心脏传导系统被肿瘤细胞浸润，易引起心律失常或传导阻滞；肿瘤巨大致腔静脉、二尖瓣、三尖瓣堵塞，可突然晕厥或猝死；心外膜和心包被肿瘤组织替代，可产生血性心包积液和心包填塞。临床上新近发生的、迅速恶化的、药物干预反应不佳的充血性心力衰竭应想到心脏肿瘤的可能。

超声心动图是可靠的、无创的诊断依据[5]，其快速、便捷的优势是磁共振、增强CT不能替代的。但需要操作者熟练掌握影像特点，提示病变特征，使临床医师决定手术（肿瘤）还是保守治疗（血栓、赘生物）。本例初步考虑巨大血栓，确有疑问，心内血栓多可追寻到原发心脏病。超声血栓的特点是：较多位于左心耳、左室后壁等，心腔明显增大，回声团块强弱不均，基底部与室壁有较大接触面，活动度小或不活动[6]，因此再请阜外医院复查后确定为肿物，做了手术准备。但是超聲心动是否能在病理结果之前诊断心脏肉瘤？费洪文等[7]报道13例手术证实为心脏肉瘤患者，术前超声心动结果：1例漏诊，4例考虑黏液瘤，病理为肉瘤，2例考虑肉瘤术后为良性，敏感性61.5%，特异性86.6%。

本例最终经术后病理证实为黏液性纤维肉瘤。原发心脏肉瘤的病理分型，有报道，31%为血管肉瘤，21%横纹肌肉瘤，其他还包括黏液肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤等，恶性程度最高为未分化肉瘤（罕见）[8]。黏液纤维肉瘤被定义为一种低级别心脏肿瘤，发病率约占原发心脏肉瘤10%，排第4位[9]。除手术彻底切除外，各种治疗方法效果均差，放化疗效果不确定，文献报道结果差异也较大[10，11]，多数患者在诊断1年内死亡，长期生存率低于10%[12]。标准原位同种心脏移植，此法以健康的心脏取代左心房有原发性恶性肿瘤的病变心脏，但由于术后必须应用免疫抑制剂，而免疫抑制剂的使用可导致肿瘤细胞转移[13]，对低度恶性、不存在早期转移的肿瘤，心脏移植是有效的治疗方法。预后取决于病理类型、分化程度和生长特点。纤维肉瘤也可局部复发或发生远处转移，且肺部是其转移的最常见部位[14]，因此，术后远期密切随访至关重要。对有转移的患者，手术彻底切除肿瘤仍是最为有效的方法，而放疗、化疗对减少纤维肉瘤的复发、转移及延长患者的生存时间无明显益处[15]。

本病例及时发现影像学异常明确诊断，在患者出现心力衰竭时，迅速采取手术，切除肿物，缓解梗阻，避免了猝死的发生。患者术后未行放化疗治疗，术后随访病情稳定，至发稿时为止，生活如常人。本例患者收治经验提示，首发异常为胸腔积液的患者，鉴别漏出液、渗出液极其重要，如为前者，还是应从经典的心脏、肝脏、肾脏去寻找病因，看似很浅显的临床思维，反倒容易被忽视。此类患者必须及早手术解除占位效应，延长患者生命。

[参考文献]

[1]郑颖，刘启明.186例心脏肿瘤特征分析[J].中国循环杂志，2014，29（1）：52.

[2]Burke AP，Cowand，Virman R. Primary sarcomas of the heart[J].Cancer，1992，69：387-395

[3]Vander Salm TJ.Unusual primary tumors of the heart[J].Semin Thorac Cardiovasc Surg，2000，12（2）：89-100.

[4]蒋艳霞，耿明，王文，等. 原发性心脏肿瘤35例临床病理分析[J]. 诊断病理学杂志，2005，12（4）：267-269.

[5]姜霄英，曾燕荣，刘宇毅，等，心脏占位性病变超声心动图诊断评价[J].中国超声杂志，2014，30（8）：756-759.

[6]康永茂，徐红，李玉芳.超声心动图在鉴别心脏肿瘤与心内血栓及赘生物中的应用[J].现代中西医结合杂志，2012，21（28）：3162-3163.

[7]费洪文，何亚乐，侯跃双，等，原发性心脏肉瘤的超声诊断与病理对照分析[J].中国超声医学杂志，2006，22（4）：303-305.

[8]方三高，张雷，肖华亮，等.2015年WHO心脏肿瘤分类解读[J].中华病理杂志，2016，45（9）：658-662.

[9]周韵乾，林振琼，邱兆昆，等.心脏原发肿瘤外科治疗[J].中华外科杂志，1995，33（6）：326-328

[10]Schaff HV，Mullany CJ.Surgery For cardiac myxomas[J].Semin Thorc Cardiovasc Surg，2000，12（2）：77-78.

[11]Strotmann J.Cardic tumors-clinical symptoms，diagnostic approaches，and therapeutic aspects[J]. Med Klin（Munich），2008，103（3）：1175-1222.

[12]Lukacs，Lengyel M，Szeclo F，et al.Surgical treatment of cardiacmyxomas：A 20-year follow-up[J].CardiovascSurg，1997，5（2）：225-228.

[13]Jim Mazuecos JM，Fuentes Manso R，Segovia Cubero J.Is heart transplantation for primary cardiac sarcoma a useful therapeutic option？[J].Rev Esp Cardiol，2003，56（4）：408-411.

[14]Gopal AS.Stathopoulos JA，Arora N，et a1.Differential diagnosis of intraeavitary tumors obstructing the right ventrieular outflowtract[J]. J Am Soe Eehoeardiogr，2001，14（9）：937-940.

[15]Goodlad JR，Mentzel T，Fletcher CD.Low grade fibromyxoidsarcoma：Cnicopathological analysis of eleven new Cases in support of a distinct entity[J].Histopathology，1995， 26（3）：l229-1237.

（收稿日期：2017-04-28）

推荐访问:肉瘤 黏液 纤维